La demencia frontotemporal, denominada DFT, es una enfermedad neurodegenerativa que puede provocar, debido a alteraciones en los circuitos del cerebro, la estimulación de la creatividad en algunos pacientes en las primeras fases. La DFT es la enfermedad neurodegenerativa suponen la segunda causa de demencia degenerativa en edades preseniles (menores de 65 años), después del Alzheimer, y son las grandes desconocidas para la población, generando a menudo más impacto que la EA entre las familias y la sociedad.

El concepto de degeneración fronto-temporal (DFT) ha experimentado un notable cambio en los últimos quince años, en su fenotipo clínico, histopatológico y genético, pero su gran variabilidad de presentación clínica es todo un reto para su correcto diagnóstico en las primeras fases de la enfermedad.

En la pasada VII Conferencia Barcelona-Pittsburg, organizada por Fundació Ace. Institut Català de Neurociències Aplicades y la Universidad de Pittsburg, el Dr. Mikel Urretavizcaya ofreció una conferencia en la que abordó específicamente el tema de las DFT.

En este número de Magazín Alzheimer (MA) ofrecemos dos artículos que abordan los aspectos más importantes de conferencia, tanto para especialistas como para  los familiares y cuidadores. La primera parte de la ponencia, relacionada con los síntomas psico-afectivos y conductuales en las demencias fronto-temporales-DFT (mapa clínico)  se presenta en el presente artículo, mientras que en el artículo siguiente se ofrece la segunda parte, relacionada con algunas consideraciones sobre los síntomas a tener en cuenta por parte de familiares y los factores a evaluar por parte de especialistas, y sobre el manejo terapéutico de los síntomas.

Para comenzar, el Dr. Urretavizcaya señaló, con relación a la epidemiología, que el comienzo más frecuente de los trastornos psico-afectivos en la DFT se presenta entre los 45-65 años (media 57 años, rango 37-73), aunque existen casos informado de inicio más temprano, destacándose un caso de inicio a los 21 años.

La incidencia de estos trastornos es igual en ambos sexos, aunque algunos trabajos han encontrado una tasa más alta en hombres. De otro lado, en un 40% de los casos se registra un historial familiar de este tipo de trastornos, sin que se aprecien  o conozcan influencias geográficas o ambientales.

Clínica psico-afectiva y conductual de las DFT

Con relación a las alteraciones psicopatológicas y del comportamiento, en Fundació ACE se diagnosticaron 250 pacientes con demencias moderadamente graves, de los cuales 20 tenían DFT (todas las variantes – 15 DFT-VC), 15 DFT en el Hospital de Día y 5 en el Centro de Día.

Algunos de los síntomas de los pacientes con alteraciones de conducta, son las conductas reiterativas, por ejemplo: leer todo lo que ven (palabras, frases, marcas comerciales…), cantar, silbar, reír, tocar y coger objetos y personas del entorno; caminar, realizar tareas, acudir a citas, comer, beber, etc. De forma compulsiva.

Otros síntomas de estos trastornos tienen que ver con la desinhibición verbal, el exhibicionismo, etc. Igualmente, es común que las personas que sufren estos trastornos vivan y hagan vivir aceleradamente a quienes les rodean, debido a su impulsividad, ya que tienen que hacer las cosas en el momento.

Estas circunstancias hacen que a los cuidadores de las personas con este tipo de trastornos se les ha haga difícil convivir con la “emocionalidad plana” que manifiestan las personas enfermas. Comentan que parece que sus familiares/pacientes no “sienten” emociones, como alegría, tristeza, ilusión… y son muy rígidos en su comportamiento.

Las alteraciones psicopatológicas y del comportamiento también se manifiestan por medio de comportamientos repetitivos, obsesiones y rituales. Pueden adoptar formas muy variadas, desde manierismos motores simples (p. ej.,  frotarse las manos, golpear la mesa o el suelo, etc.) hasta rutinas muy complejas como: Hacer la misma actividad a la misma hora, desarrollar rituales supersticiosos; demostrar  una hiperactividad sin propósito o desinhibición franca (p. ej., abordar a desconocidos, le ordena la mesa al médico, se ríe o canta, etc.)

La conducta alimentaria e hiperoralidad  también son manifestaciones de las alteraciones psicopatológicas y del comportamiento. La hiperfagia es común, y puede ser un síntoma precoz. La hiperfagia puede deberse a aumento del apetito o a un fenómeno de utilización forzada descontextualizada, debido a la incapacidad de separar la conducta de los estímulos, por ejemplo: 

• Beber de un vaso vacío.
• Ponerse las gafas de otro encima de las propias.
• Comer o beber indiscriminadamente en grandes cantidades, mezclando los alimentos, sin respetar horarios ni hábitos.
• Robar comida de los platos de otros, almacenamiento de comida.
• Preferencia por comidas dulces, con atracones selectivos.
• En fases muy avanzadas se puede desarrollar el Síndrome de Küver-Bucy , con masticación y/o deglución de objetos incomestibles. 

También pueden indicar problemas psicopatológicos las alteraciones del sueño como el aumento de la somnolencia, especialmente en casos de apatía extrema (p. ej., el paciente se duerme en el trabajo), y del comportamiento sexual (pérdida del interés sexual, desinhibición sexual con incremento del apetito sexual, desarrollo de parafilias, cambio en la orientación sexual).

Las alteraciones del comportamiento social asociadas a problemas psicopatológicos tienen que ver con el abandono de responsabilidades (trabajo, familia, económicas, p. ej. no paga la hipoteca, abandona en trabajo, etc.); conductas maleducadas, inapropiadas o carentes de gracia (p. ej. saltarse las colas, beber de la botella, indiscreciones, etc.); abandono de la higiene y el cuidado personal (ropa, cabello, cuerpo, etc.; p. ej., ponerse todos los días la misma ropa); ausencia de conductas por pérdida de interés e iniciativa o apatía.

Entre los subtipos clínicos se destacan la desinhibición (recordar la hipomanía: hiperactividad, distraibilidad, impersistencia, alegría fatua); la apatía (recordar la depresión: apatía, desinterés, amotivación, déficit volitivo, parsimonia, clinofilia); la  estereotipación (recordar el TOC: repetitivo, ritualista, rigidez, agitación si se le impide realizarlas).

Las alteraciones de tipo personal incluyen el abandono de la higiene y el cuidado personal (ropa, cabello, cuerpo, etc., p. ej., ponerse todos los días la misma ropa); rigidez, inflexibilidad, intransigencia (‘egoísta’); sin malestar o preocupación ante sus problemas o los de los demás (ausencia sentimientos de culpa, vergüenza o compasión, inmodestia, fatuidad);

En general la persona afectada se aprecia sorprendida y resta importancia cuando se le comentan los cambios que ha experimentado su comportamiento. También pueden experimentar carencia de introspección y de empatía.

En general, los casos avanzados de alteraciones psico-afectiva y conductual de la DFT no presentan dificultades diagnósticas, ya que aparecen: 

• Cambios profundos en la personalidad y el comportamiento.
• Deterioro neuropsicológico que indican una afectación selectiva o desproporcionadamente alta del lóbulo frontal.
• Cambios estructurales o funcionales en las pruebas de neuroimagen. 

En cambio, en las fases iniciales el problema es importante, ya que: 

• El inicio es insidioso, y el curso progresivo.
• El paciente carece de introspección acerca de los cambios que están ocurriendo.
• El diagnóstico se basa en el relato de los familiares, que pueden diferir notablemente en la importancia atribuida a los síntomas.
• Es frecuente la visita al psiquiatra, que probablemente diagnostique al paciente de depresión, esquizofrenia simple o trastorno obsesivo-compulsivo.

 Entre los trastornos psiquiátricos que vale la pena confrontar con la DFT se tienen la esquizofrenia, la manía, los TOC, y la depresión.

La esquizofrenia suele tener un inicio más precoz y los síntomas delirantes y alucinatorios son comunes. No tiene un carácter tan marcadamente progresivo. Hay que destacar que comparten sintomatología de tipo frontal (p. ej., aplanamiento afectivo). En el caso de la manía puede confundirse con el tipo desinhibido. Mientras que en los TOC los rituales tienen un carácter ansioso que no aparece en la DFT.

En cuanto a la depresión, existe una cualidad de tristeza y pérdida de la capacidad de experimentar placer que impregna todo el cuadro clínico, aunque aparentemente los comportamientos (p. ej., clinofilia) sean similares; también aparecen sentimientos de culpa, y la introspección no está deteriorada, aunque está afectada por el estado de ánimo; finalmente, no aparece la falta de empatía ni el embotamiento afectivo.

Dr. Mikel Urretavizcaya

Facultativo Especialista del Servicio de Psiquiatría del Hospital Universitario de Bellvitge, Barcelona.

Profesor Asociado del Departamento Ciencias Clínicas, Facultad de Medicina de la Universidad Barcelona.

Responsable de asistencia psico-geriátrica, del programa de depresiones resistentes y del programa de terapias físicas aplicadas a la depresión del Hospital Universitario de Bellvitge, Barcelona.

Consultor vinculado a la Unidad de Diagnóstico de Trastornos Cognitivos y de la Conducta de la Fundación ACE. Institut Català de Neurociències Aplicades, Barcelona.

Miembro del grupo de investigación CIBER-SAM del Instituto de Salud Carlos III (Ministerio Sanidad y Consumo).

Publicaciones: Es coautor de 3 libros/monografías y 48 capítulos de libro. Ha realizado más de 42 artículos científicos publicados en revistas nacionales e internacionales.